Лепра

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Лепра – это малозаразное инфекционное заболевание, возбудителями которого являются микобактерии. Патология характеризуется хроническим течением и продолжительным скрытым периодом инкубации. Бактерии преимущественно поражают кожные покровы и периферические нервы. Заболевание вызывает искажение и деформацию лица и конечностей.

Общие сведения

Упоминания о лепре встречаются в самых древних источниках. На протяжении столетий внешние проявления хронической гранулематозной инфекции называли проказой, черной немочью, ленивой смертью и крымкой. Сейчас эти названия устарели, современными синонимами принято считать болезнь Хансена, хансениаз, хансеноз.

Больные наводили ужас на жителей городов, общение с прокаженными было под запретом, поэтому их выдворяли из поселений. Позже для изоляции таких людей начали создавать лепрозории.

Подавляющее большинство случаев лепры выявляется в странах с жарким и тропическим климатом. Ежегодно численность таких пациентов сокращается, но лепра по-прежнему распространена в Южной Азии (Непал, Бирма, Индия), в странах Восточной Африки (Мозамбик, Мадагаскар, Танзания), в некоторых районах Бразилии, в Латинской Америке и на западных тихоокеанских островах. Естественным резервуаром для инфекции являются броненосцы, человекообразные приматы, водоемы и почва, но этот путь заражения не считают решающим при ее распространении.

Заболевание способно развиться у людей любых возрастных категорий, но чаще регистрируется у подростков и молодежи с 13 до 19–20 лет, при этом тяжелая лепроматозная форма преимущественно встречается у мужчин. Инкубационный период, как правило, составляет 3–5 лет, но иногда колеблется от полугода и до нескольких десятков лет. Раннюю диагностику лепры существенно затрудняет неспецифичность признаков скрытого периода и их необязательность – какая-либо симптоматика может полностью отсутствовать.

Вопреки бытующему мнению, лепра не является высокозаразным заболеванием. Она не передается по наследству и во время беременности от матери к ребенку. Таких детей после рождения изолируют и переводят на искусственное вскармливание. Заражение лепрой возможно после продолжительного контакта с больным. В этом процессе большую роль играет иммунологическая и генетическая неустойчивость к микобактерии.

Даже при многолетнем совместном проживании с больным лепрой заражение внутри семьи происходит только в 5–10% случаев. Также регистрировались эпизоды скрытого течения болезни. При изучении пункции лимфатических узлов и соскоба, взятого с оболочки полости носа, удавалось выявить микобактерии лепры, но признаки заболевания отсутствовали. Несмотря на эти факты, отмечается высокий риск инфицирования у детей, особенно при их склонности к аллергическим реакциям.

Больше всего заболевших с развернутой клинической картиной лепры фиксируется среди людей в возрасте от 30 до 50 лет, при этом мужчины негроидной расы более подвержены заражению. Переходу заболевания из латентной в активную форму способствуют тяжелые условия жизни и труда, неполноценное питание, инфекционные заболевания и вредные привычки. Все эти причины способствуют снижению сопротивляемости организма, но одним из самых высоких факторов риска считается проживание в эндемичном очаге инфекции.

Возбудителем лепры является бацилла Mycobacterium leprae, открытие которой произошло в 1874 году норвежским врачом Хансеном. Это грамположительная палочковидная, слегка изогнутая бактерия, по своему строению она напоминает возбудителя туберкулеза. Микобактерии не способны двигаться, не выделяют споры и являются внутриклеточными облигатными паразитами. Они устойчивы в окружающей среде, но вне организма довольно быстро утрачивают вирулентность.

Естественным резервуаром инфекции, а также источником заражения является больной человек. Способ передачи достоверно не изучен. Из язв на слизистых оболочках и с поверхности кожи возбудитель распространяется в большом количестве в окружающую среду. Теоретически инфекция проникает в тело здорового человека через кожные повреждения и через слизистые верхних дыхательных путей. Микобактерии при реактивации лепрозной инфекции обнаруживаются в материнском молоке, сперме, слезах, крови и выделениях уретры. Отмечались случаи инфицирования после использования вещей больного.

На первичных этапах заболевания в бедренных лимфоузлах часто обнаруживаются микобактерии лепры. Предполагается, что их проникновение происходит через кожу нижних конечностей. Этому процессу способствуют варикозы, микозы стоп и нарушение микроциркуляции в тканях.

Классификация

Согласно Мадридской классификации, принятой в 1953 году, выделяют два полярных вида и две промежуточные формы лепры.

Типы лепры

  • Лепроматозный тип — это самая серьезная разновидность, тяжело поддающаяся терапии. Характерные места поражения: кожные покровы, глаза, поверхность дыхательных путей, периферические нервы, лимфоузлы и внутренние органы. Анализ взятых с наружных участков тела соскобов показывает скопление микобактерий, внутренняя кожная проба отрицательна.
  • Туберкулоидный тип протекает в более легкой форме. Происходит поражение кожных покровов, периферических нервов и лимфоузлов. В образцах соскобов со слизистой и наружных покровов возбудитель не обнаруживается, но лепроминовая проба указывает на присутствие микобактерии.

Формы лепры

  • Недифференцированная – условно доброкачественная, начальная форма, протекающая с поражением кожи и периферической нервной системы. Внешне проявляется плоскими красными пятнами на коже. При анализе соскобов бациллы-возбудители зачастую не обнаруживаются. Результат лепроминовой реакции зависит от интенсивности инфекционного процесса. Гистологические анализы указывают на присутствие лимфоцитарной инфильтрации в очагах поражения.
  • Диморфная – это тяжелая пограничная и злокачественная форма, поражающая кожу, слизистые и нервные ответвления. В соскобах кожных покровов при бактериологическом анализе обнаруживают огромное скопление возбудителей, а при анализе образцов со слизистой носа – не всегда. Как правило, лепроминовая проба показывает отрицательный результат. Изучение пораженных тканей может указывать на наличие клеточных структур, характерных для двух полярных форм.

Наряду с Мадридской, используется классификация Ридли-Джоплинга, которая учитывает клинический, иммунологический, бактериологический и гистологический критерии анализа заболевания.

Тяжесть заболевания и его проявления зависят от выраженности клеточного иммунитета в отношении возбудителя лепры. У 75% пациентов наблюдается единичное поражение кожи, которое спонтанно проходит, у остальных лиц развиваются типичные клинические признаки лепры. Симптомы латентного периода настолько размыты, что диагностировать лепру на этом этапе бывает крайне сложно.

Ранние симптомы лепры:

  • слабость, недомогание, зябкость;
  • снижение чувствительности в конечностях;
  • изменение кожной пигментации;
  • кожные высыпания, мраморность кожи;
  • образование узлов, папул и бугров на коже;
  • заложенность носа, воспаление слизистой и носовые кровотечения;
  • высыпания на слизистых;
  • интенсивное выпадение пушкового волоса, бровей и ресниц;
  • неврогенные трофические язвы;
  • увеличение лимфатических узлов.

Описанные симптомы в основном связаны с внешними поражениями. Это объясняется специфическим действием возбудителя, который в основном поражает ткани, контактирующие с внешней средой. При отсутствии правильного лечения заболевание прогрессирует.

Спектр внешних признаков находится в зависимости от формы болезни. Лепроматозный тип заболевания характеризуется преимущественным поражением кожных покровов, для туберкулоидного мишенью является нервная система.

Диагностика

Для установления верного диагноза врачи, в первую очередь, опираются на клинические проявления недуга. Поздние и запущенные стадии болезни имеют ярко выраженные диагностические признаки, тогда как ранние симптомы зачастую смазаны и атипичны.

Ранние проявления лепрозного процесса разнообразны, лепра может имитировать различные синдромы. Начальным симптомам лепры свойственны признаки дерматозов, туберкулеза, лейшманиоза, сифилиса, экссудативной эритемы, дисхромии, васкулитов и различных поражений нервной системы, поэтому ошибочные диагнозы на этом этапе не редкость. Опытные специалисты обращают внимание на состояние иннервации пораженного участка, так как микобактерии вызывают нарушение осязательной, болевой и температурной чувствительности. Заметно утолщение периферических и более крупных нервных ответвлений около участков высыпаний.

Бактериологическое и патоморфологическое исследования дают более достоверный результат для окончательного установления диагноза. В ходе микроскопического анализа материала тканевой жидкости, в гистологических препаратах и мазках, взятых со слизистой оболочки носа, могут быть обнаружены бациллы лепры. Лепроматозный и недифференцированный тип заболевания определить затруднительно по причине отсутствия микобактерий в образцах анализов. Для исключения подобных случаев применяется реакция преципитации и связывания комплемента.

При помощи лепромина возможна дифференциация типа лепры. Лепроминовый тест при туберкулоидном типе положительный, тогда как при лепроматозном отрицательный.

Информативным методом диагностики начальных форм лепры является проба никотиновой кислотой. Спустя несколько минут после внутривенного вливания раствора никотиновой кислоты высыпания лепры приобретают красную окраску и отекают.

До середины XX века лепра считалась неизлечимым заболеванием, больных изолировали в лепрозории с целью профилактики распространения заболевания. Прорывом в решении этой проблемы стало открытие препаратов сульфоновой группы. После их активного внедрения для лечения лепры большинство больных спустя несколько лет интенсивной терапии выздоравливали.

С целью повышения эффективности лечения в конце XX века в комбинации с сульфонами начали применять антибиотики. Комплексная и длительная терапия состоит из нескольких курсов с одновременным приемом 2–3 противолепрозных препаратов. Чтобы избежать развития резистентности к антибиотикам, их регулярно меняют и комбинируют. Наряду с противолепрозными препаратами назначаются адаптогены, витамины, иммунокорректоры и препараты железа.

Есть определенные исследования, которые доказывают, что вакцинация БЦЖ помогает повысить иммунореактивность больных, но достоверных данных по этому вопросу пока нет.

Подобная методика предоставляет высокие шансы на выздоровление пациентов с начальными формами лепры. В более запущенных случаях интенсивная терапия поможет избавиться от недуга, но приобретенные патологические изменения в теле больного нередко приводят его к инвалидности.

Осложнения

Диагностика лепры на начальных этапах затруднительна, поэтому пациенту часто приходится длительно лечиться от несуществующих диагнозов, что в итоге приводит к тяжелым последствиям:

  • изменяется внешний облик человека и очертания его лица;
  • формируются нейротрофические изъязвления;
  • поражается слизистая носоглотки, происходит перфорация твердого неба и носовой перегородки;
  • возникает атрофия мышц конечностей, особенно кистей;
  • у мужчин развивается бесплодие;
  • происходит поражение глаз вплоть до потери зрения;
  • возможно поражение висцеральных органов.

Микобатерии провоцируют параличи, невриты, контрактуру стоп и кистей. Непосредственно возбудитель лепры не вызывает некрозов и утраты частей конечностей, к этому приводит развитие вторичной бактериальной инфекции. Нечувствительные ткани подвержены травмам, которые остаются без внимания и становятся благоприятной средой для инфицирования.

Профилактика

Специальных профилактических мероприятий для борьбы с распространением лепры не существует. Основное значение в этом процессе имеет своевременное выявление больных на ранних стадиях заболевания, их лечение и при необходимости изоляция в учреждения инфекционного профиля.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Келоидный рубец

Лепра малозаразна, поэтому полная изоляция в лепрозориях нецелесообразна. В дальнейшем члены семьи пациента и люди, контактировавшие с ним, должны проходить ежегодное обследование на протяжении 3–10 лет.

Больные лепрой чаще всего не представляют опасности для медперсонала и близких, поэтому каких-либо специальных правил, кроме обычного соблюдения норм гигиены, при общении с ними не требуется.

Уровень современной медицины позволил перенести лепру в разряд излечимых заболеваний. Прогнозирование зависит от стадии развития болезни, ее типа и правильности назначения препаратов. После изобретения лекарственных средств сульфонового ряда количество летальных исходов от лепры приблизились к показателям смертности от других болезней.

При ранней диагностике лепры, спустя не более чем 12 месяцев от момента проявления первых симптомов болезни, регулярное и эффективное лечение приводит к отсутствию тяжелых поражений. Если лечение начато через 1–3 года после выявления болезни, то у пациента остаются невротические изменения, связанные с утратой чувствительности, контрактурой пальцев и амиотрофией. Все это приводит к потере мышечной силы и работоспособности.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Краснуха – острое вирусное заболевание, возникающее преимущественно у детей дошкольного и школьного возраста, реже – у взрослых. Болезнь носит эпидемиологический.

Источник: http://pillsman.org/21937-lepra.html

Лепра — системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях — костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах — лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа — лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Причины лепры

Открытие возбудителя лепры — Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные — броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже — при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика лепры

Лепра — не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре — отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Холестаз: причины и признаки, лечение

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика лепры

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/infectious/leprosy

Лепра: симптомы и лечение

Лепра — основные симптомы:

  • Высыпания на коже
  • Выпадение волос
  • Атрофия мышц
  • Носовые кровотечения
  • Ломкость ногтей
  • Синюшность кожи
  • Появление язв
  • Появление глубоких морщин
  • Выраженная сальность кожи
  • Выпадение ресниц
  • Изменение мимики
  • Нарушение чувствительности
  • Утолщенная переносица
  • Болезненные бугорки на коже
  • Отсутствие потоотделения
  • Выпадение усов
  • Выпадение бороды
  • Выпадение бровей
  • Утолщение надбровных дуг

Лепра (син. проказа) – системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое — наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

  • грамположительная палочка;
  • длина 1-7 мкм;
  • диаметр 0,2-0,5 мкм;
  • по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
  • в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

  • которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
  • дети;
  • имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

  • туберкулоидная лепра – относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
  • лепроматозная проказа – отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
  • пограничная проказа – как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
  • недифференцированная – типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

  • кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
  • в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
  • происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
  • становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
  • нарушается мимика;
  • на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
  • носовые кровотечения и ринит;
  • конъюнктивит;
  • контрактура;
  • атрофия сальных и потовых желез;
  • трофические язвы.

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

  • высыпания на коже по типу опоясывающего лишая;
  • на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
  • редение пушковых волос и ломкость ногтей;
  • изменение болевой и тактильной чувствительности;
  • атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
  • реакция на лепромин;
  • функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

  • препараты сульфонового ряда;
  • антибиотики;
  • адаптогены;
  • гепатопротекторы;
  • препараты железа;
  • иммунокорректоры;
  • витаминно-минеральный комплекс;
  • вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

Общие профилактические рекомендации заключаются в следующем:

  • укрепление иммунитета;
  • улучшение качества жизни;
  • предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
  • исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.

Если Вы считаете, что у вас Лепра и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: инфекционист, терапевт.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Источник: http://simptomer.ru/bolezni/infektsii-parazity/2584-lepra-simptomy

Проказа (лепра): причины, симптомы и современные методы лечения

Лепра или проказа (устаревшее название), хансеноз, хансениаз, является инфекционным заболеванием, которое вызывается микобактериями Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae и протекает с преимущественными поражениями кожных покровов, периферических нервов и, иногда, верхних дыхательных путей, передней камеры глаза, яичек, стоп и кистей.

В настоящее время лепра стала излечимой болезнью, т. к. антибиотики могут уничтожать ее возбудителя. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и современными методами лечения этого заболевания.

Упоминания об этой болезни есть еще в Библии, рукописях Гиппократа и врачей Древней Индии, Египта и Китая. Лепру называли скорбной болезнью, т. к. в те времена она неминуемо вела к смерти. В средневековье для таких обреченных больных открывали места карантина – лепрозории. Там они и прощались с жизнью. Родственников больного окружающие тоже избегали, т. к. боялись заразиться проказой.

Согласно указу короля во Франции больных с лепрой подвергали «религиозному трибуналу». Их отводили в церковь, в которой было все подготовлено к погребению. После этого больного укладывали в гроб, отпевали и уносили на кладбище. После опускания в могилу, произнесения слов: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас», и сбрасывания на гроб нескольких лопат земли «покойника» вновь вынимали из гроба и отправляли в лепрозорий. После такого обряда он более никогда не возвращался в родной дом и не виделся ни с кем из членов семьи. Официально он считался покойным.

Сейчас распространенность лепры существенно снизилась, но болезнь все еще считается эндемической (т. е. встречающейся в определенной местности и возобновляющейся через какое-то время самостоятельно, а не вследствие заноса извне). Обычно она выявляется среди жителей и туристов тропических стран – Бразилии, Непала, Индии, государств западной части тихого океана и Восточной Африки. В России случай заболевания был выявлен в 2015 году у рабочего из Таджикистана, который работал по найму на строительной площадке медицинского центра.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Болезнь (синдром) Хантера

Возбудителем лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. После инфицирования, которое происходит от больного к здоровому человеку через выделения из носа и рта или при частых контактах, до появления первых признаков болезни проходит длительное время. Инкубационный период лепры может составлять от полугода до нескольких десятилетий (обычно 3-5 лет).

После этого у больного начинается не менее продолжительный продромальный (латентный) период, проявляющийся в неспецифичных симптомах, которые не могут способствовать раннему выявлению болезни. Этот факт, как и длительный инкубационный период, предрасполагает к ее распространению.

Симптомы и виды заболевания

При заражении проказой обычно наблюдается инфицирование открытых для охлаждения воздухом участков тела – кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и поверхностных нервов. При отсутствии своевременного и правильного лечения заболевание вызывает тяжелую инфильтрацию кожи и деструкцию нервов. В дальнейшем эти изменения могут вызывать полную деформацию лица, конечностей и уродства.

Такие изменения, как отмирание пальцев на конечностях, провоцируются не микобактериями-возбудителями, а вторичными бактериальными инфекциями, присоединяющимися при травмах, вызывающимися утратой чувствительности в пораженных лепрой руках и ногах. Такие повреждения остаются незамеченными, больной не обращается за врачебной помощью, и инфекция приводит к некрозу.

Лепра может протекать в таких формах:

  • туберкулоидная;
  • лепроматозная;
  • диморфная (или пограничная);
  • смешанная (или недифференцированная).

Все формы лепры имеют свои характерные особенности, но специалисты выделяют и ряд общих признаков этого инфекционного заболевания:

  • повышение температуры (до субфебрильной);
  • слабость;
  • головная боль;
  • кожные проявления (светлые или темные пятна с нарушением чувствительности);
  • появление участков инфильтраций кожи;
  • боли в суставах (особенно во время движения);
  • отвисание мочек ушей и появление складки между бровями;
  • выпадение наружной трети бровей;
  • поражение слизистых оболочек носа.

Туберкулоидная проказа

Эта форма лепры проявляется в виде гипопигментированного пятна с четкими контурами. При любом физическом воздействии на него больной ощущает гиперестезию, т. е. повышенное ощущение раздражителя.

С течением времени пятно увеличивается в размерах, его края становятся приподнятыми (в виде валиков), а центр – впалым, повергаясь атрофическим изменениям. Его цвет может варьироваться от синюшного до застойно-красного. По краю появляется кольцевидный или спиралевидный рисунок.

В пределах такого пятна отсутствуют потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и пропадают все ощущения. Вблизи очага прощупываются утолщенные нервы. Их изменения, связанные с болезнью, вызывают атрофию мышц, которая особенно выражена при поражении рук. Нередко болезнь приводит к контрактурам не только кистей, но и стоп.

Любые травмы и сдавления в очагах (например, ношение обуви, носков, одежды) приводят к вторичному инфицированию и появлению нейротрофических язв. В ряде случаев это вызывает отторжение (мутиляцию) фаланг пальцев.

При поражении лицевого нерва лепра сопровождается поражением глаз. У больного может развиваться логофтальм (невозможность полного закрытия века). Такое последствие заболевания приводит к развитию кератита и язвам на роговице, что в дальнейшем может провоцировать наступление слепоты.

Лепроматозная проказа

Эта форма лепры более заразна, чем туберкулоидная. Она выражается в виде обширных и симметричных относительно срединной оси тела поражений кожных покровов. Очаги проявляются в виде бляшек, пятен, папул, лепром (узлов). Их границы размытые, а центр – выпуклый и плотный. Кожа между очагами поражения утолщается.

Среди первых симптомов заболевания часто наблюдаются носовые кровотечения и затрудненность дыхания. Впоследствии может развиваться непроходимость носовых ходов, хриплость и ларингит. А при перфорации перегородки носа у больного вдавливается спинка носа («седловидный нос»). При инфицировании возбудителем передней камеры глаза у больного развивается иридоциклит и кератит.

Чаще всего такие изменения кожных покровов наблюдаются на лице, ушах, локтях, запястьях, коленях и ягодицах. При этом больной ощущает слабость и онемение, которое вызывается поражением нервов. Кроме этих характерных симптомов при лепроматозной проказе происходит выпадение наружной трети бровей. При прогрессировании болезни у больного наблюдается разрастание мочек ушей и «львиное лицо», вызванное утолщением кожи и выражающееся в искажении мимики и черт лица.

Заболевание сопровождается безболезненным увеличением подмышечных и паховых лимфатических узлов. На поздних стадиях лепроматозной проказы появляется снижение чувствительности в ногах.

У мужчин эта форма лепры может приводить к развитию гинекомастии (воспалению грудных желез). Кроме этого, уплотнение и склерозирование тканей яичек вызывает развитие бесплодия.

Диморфная (или пограничная) форма

Эта форма лепры может сочетать в своей клинической картине признаки туберкулоидной и лепроматозной проказы.

Смешанная (или недифференцированная) форма

Эта форма лепры сопровождается тяжелыми поражениями нервов, чаще от такого процесса страдает локтевой, малоберцовый и ушной нерв. В результате развивается утрата болевой и тактильной чувствительности. Нарушение трофики конечностей приводит к постепенной утрате трудоспособности и инвалидизации больного. При поражении нервов, отвечающих за иннервацию лица, у больного нарушается дикция и происходит атрофия и паралич мышц лица.

У детей такая форма лепры может протекать в виде узловатой эритемы. В таких случаях на теле появляются красные пятна с рваными краями. Они не возвышаются над поверхностью кожи и сопровождаются слабостью и повышением температуры до субфебрильной.

Диагностика

Для диагностики лепры врач может использовать несколько методик. При этом обязательной частью опроса больного является установление мест пребывания и контактов за последние несколько лет.

В план обследования больного с подозрением на лепру включают:

  • осмотр и опрос;
  • соскоб слизистой полости рта или носа;
  • проба Минора для выявления снижения потоотделения в очагах поражения;
  • определение чувствительности кожи;
  • никотиновая проба для выявления реакции кожи на никотин;
  • лепроминовая проба (введение специального препарата в кожу предплечья для выявления формы лепры).

Самым доступным и быстрым специфичным методом диагностики проказы является лепроминовая проба. Для ее выполнения больному в области предплечья внутрикожно вводится Лепромин – препарат на основе автоклавированного гомогената кожных поражений больных лепроматозной проказой. Через 48 часов на коже появляется папула или пятно, а спустя 14-28 дней – бугорок (иногда с участком некроза). Появление этих признаков является положительным результатом и указывает на туберкулоидную форму проказы, а при отрицательном результате – на лепроматозную форму или отсутствие болезни.

Лечение больных лепрой всегда проводится в условиях специализированного инфекционного стационара, а после выписки они должны регулярно проходить диспансерные осмотры. Его эффективность во многом зависит от своевременного начала терапии на самых ранних стадиях болезни, т. е. в момент определения факта возможного инфицирования. Однако на практике больные чаще обращаются за врачебной помощью уже на тех стадиях, когда симптомы начинают прогрессировать. Этот факт может приводить к появлению осложнений болезни и таких ее остаточных проявлений, как изменение внешности и инвалидизация.

Для этиотропной терапии, направленной на уничтожение возбудителя, больному назначается комбинация из нескольких эффективных противомикробных препаратов. В разных странах схемы приема лекарств могут несколько отличаться.

В план лекарственной этиотропной терапии могут включаться такие средства:

  • препараты сульфоновой группы: Дапсон, Диаминодифенилсульфон, Сульфетрон, Сульфатин и др.;
  • антибактериальные средства: Рифампицин (Рифампин), Офлоксацин, Миноциклин, Клофазимин, Кларитромицин и др.

Всемирная Организация Здравоохранения рекомендует комбинированные схемы терапии при всех формах лепры. При туберколоидной проказе – Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении полугода, а при лепроматозной – Клофазамин и Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении 2 лет до отрицательных анализов биопсии кожи.

Этиотропное лечение дополняется приемом Рутина, витамина С, витаминов группы В и антигистаминных средств (Супрастин, Лоратадин и др.).

В некоторых случаях для торможения роста микобактерий и ускорения регенерации кожных покровов больному назначается прием Хаульмугрового масла (из семян чаульмугры). Это средство должно приниматься в желатиновых капсулах, которые предохраняют слизистую желудка от нежелательного раздражающего воздействия.

Препараты для этиотропного лечения лепры принимаются длительными периодами (от нескольких месяцев до 2 лет), и это способствует их отрицательному влиянию на состав крови. У больных снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Для устранения этих признаков анемии больному необходимо организовать регулярный прием витаминов и рациональное питание для восполнения недостатка железа в крови. Кроме этого, он должен сдавать контрольные анализы крови не реже, чем 1 раз в месяц.

Для исключения развития осложнений со стороны органов зрения, дыхательной, нервной и опорно-двигательной системы рекомендуются консультации таких специалистов:

После оценки состояния больного эти доктора узких специализаций могут дополнять план лечения средствами для облегчения состояния больного и предотвращения развития осложнений.

Профилактика

Профилактика лепры заключается в проведении следующих мероприятий:

  1. В местах распространения болезни проводятся обследования населения для выявления и обязательной госпитализации всех заболевших.
  2. Лицам, которые контактировали с больными, проводится лепроминовая проба.
  3. Члены семьи больного после его выписки должны проходить диспансерное обследование не менее 1 раза в год. Если в семье есть новорожденные дети, то они изолируются от больной матери и должны находиться только на искусственном вскармливании. Взрослые дети без признаков болезни могут посещать школу при условии прохождения обследования 2 раза в год и наличия отрицательных клинико-лабораторных анализов.
  4. В местности с частыми случаями заболеваемости проводится иммунизация населения вакциной БЦЖ.
  5. Больные с лепрой в анамнезе не должны переезжать из одной страны в другую и работать в пищевой промышленности или детских учреждениях.
  6. Родные больного с активной формой лепры должны пройти профилактический курс лекарственной терапии.
  7. Для предотвращения заражения лепрой необходимо соблюдать строгие правила по личной гигиене – частое мытье рук с мылом и своевременная обработка антисептическими препаратами любых микротравм.

Источник: http://myfamilydoctor.ru/prokaza-lepra-prichiny-simptomy-i-sovremennye-metody-lecheniya/

Ссылка на основную публикацию